La maladie coeliaque (MC) correspond à une intolérance alimentaire secondaire à l’absorption de gluten. C’est une maladie générale avec une entéropathie, une atrophie villositaire associée à des manifestations auto-immunes extra digestives et comme principal antigène la transglutaminase tissulaire. Le gluten est une protéine dérivée de l’orge, du blé, de l’avoine et du seigle. Une des composantes du gluten est la gliadine qui est résistante à la dégradation gastrique, pancréatique et intestinale. Il s’agit d’une intolérance à la gliadine du blé et aux prolamines dont le caractère définitif ou permanent n’est pas totalement établi. La MC survient chez des sujets porteurs des gènes HLADQ2 (90 %) ou HLADQ8 (10 %). Les causes de la maladie sont multifactorielles (génétique, environnement). Prévalence La MC est surtout fréquente en Europe de 1/100 à 1/1000 et dans le pourtour du bassin méditerranéen. Au contraire, elle est rare en Asie ou en Afrique subsaharienne. La prévalence est 2 à 3 fois plus marquée chez les filles. Les antécédents familiaux de la MC sont un argument en faveur du diagnostic. C'est entre 4 et 18 mois, souvent après le sevrage, lorsque les céréales sont introduites pour la première fois qu'apparaissent les manifestations auto-immunes. Cela fait suspecter qu'une alimentation précoce contenant du gluten jouerait un rôle majeur dans le développement de la MC. Chez l’enfant, l’incidence annuelle est voisine de 1/2500, comme dans le reste de l’Europe. La prévalence des formes silencieuses, asymptomatiques de la maladie, détectées par des tests sérologiques positifs (voir plus loin) est probablement 6 à 10 fois plus élevée (1/200 à 1/500) si les études en cours en France confirment les données en Europe et en particulier en Italie. La prévalence de la maladie paraît donc en forte augmentation. Elle est plus souvent diagnostiquée, parce que son dépistage est plus facile. 2 pics de fréquence : 6mois-2ans / 20- 40 ans La MC peut apparaître à tout moment de la vie après une période de latence. Facteurs prédisposants : - Prédisposition génétique. - Absenced’allaitement maternel chez le nourrisson. - Introduction précoce et en grande quantité de gluten. - Infections intestinales. - Perméabilité intestinale (adénovirus B12 fraction de séquence d’AA identique à celle de la gliadine). Chez l’enfant, le tableau clinique classique est d’environ 20% marqué par une asthénie, une anorexie, une cassure de la courbe de poids ou un amaigrissement, des douleurs abdominales, une distension de l’abdomen, des diarrhées, des vomissements, une constipation dans 10% des cas, parfois un retard psychomoteur. Chez l’adulte, les formes classiques de la MC en 1990 se résumaient dans 10 à 20 % des cas en une triade : diarrhée, amaigrissement, douleur abdominale, signes biologiques de malabsorption (Fer, Ca Mg, Vit A, D, E, K folates et B12). Dans les années 2000, les formes frustres ou atypiques représentaient plus de 80 % avec plus de 150 000 cas en France, plus de 2 millions en Europe et aux USA. Ces formes pouvaient se manifester sous des aspects divers : diabète, anémie, hypertransaminémie, hépatopathie sévère, aphtes récidivants intestin irritable, maladies auto-immunes, cardiomyopathie, lymphome, troubles neurologiques, de la reproduction et même 30 % de cas d’obésité surtout chez le sujet de 60 ans aux USA. Chez l’adolescent et l’adulte, les formes cliniques sont pauci symptomatiques ou atypiques : Petite taille (observation personnelle chez 2 fausses jumelles adolescentes âgées de 14 ans adressées pour retard important de croissance et aménorrhée chez l’une d’elles). Constipation, troubles fonctionnels intestinaux, défauts de l’émail dentaire, aphtose buccale récidivante, troubles du comportement, aménorrhée, stérilité, fausses couches, hypotrophie foetale. D’autres manifestations neurologiques (épilepsie, ataxie) ont été décrites, ainsi que des atteintes osseuses, douleurs, arthralgies, arthrites périphériques, ostéoporose et fractures. Parmi les atteintes sanguines : une anémie ferriprive. On retrouve aussi des associations morbides comme une dermatite herpétiforme dans 75 % des cas, un diabète insulinodépendant (5 à 10 %), une thyroïdite auto immune, un déficit en IgA (3 à 10 %), une arthrite chronique juvénile, une cirrhose biliaire primitive (6 %) et une trisomie 21 dans 10 à 20 %. Evolution L’évolution d’une MC est le risque de cancer 1,3 fois supérieur à la population générale, un lymphome malin non hodgkinien x 3,1, un lymphome intestinal (x16, 9), un lymphome à cellules T digestif x19, 2. Examens Complémentaires Les tests sérologiques se font par les dosages: Des anticorps anti transglutaminase (IgA et IgG) : très spécifiques et sensibles, à demander en première intention, très bon marqueur d’un régime bien suivi. Des anticorps anti gliadine (sensible mais non spécifiques) Des anticorps anti-endomysium (1983) : très sensibles, spécifiques, dont la technique est difficile et coûteuse. Biopsie Tout diagnostic ne peut être accepté sans une biopsie duodénale, examen incontournable. L’histologie met en évidence une infiltration en lymphocytes intra épithéliaux, une perte de la polarité nucléaire avec des cellules cuboïdes, une infiltration de la lamina propria, une hypertrophie des cryptes, avec une augmentation de l’index mitotique et une atrophie villositaire plus ou moins. Traitement Le traitement est unique : c’est l’éviction totale du gluten de l’alimentation. Ce régime, qui peut paraître contraignant, entraîne une régression totale des signes de la MC. Amélioration clinique dans les deux mois. Un régime sans gluten strict pendant 5 ans chez les plus de 40 ans, ramène le risque à celui de la population générale. L’histologie est le plus important : atrophie vilositaire +/-. Réévaluation âpres 6 à 12 mois : normalement repousse vilositaire. C’est le seul marqueur vrai de rémission . Dr Farid MARMOUZ, Pontoise - Dr Paul MOLKHOU, Paris, 4 avril 2012 Bibliographie : 1- Admou.B et al diagnostic immunologique de la maladie coeliaque Immunologie et Biologie spécialisée 2009 ;24 217-24. 2- Cellier.Christophe Actualité sur la maladie coeliaque Interface Gastro Rhumato 2006 3- Marmouz.F Adult coeliac disease European Annals of Allergy and Clinical Immunology. 2007;39:23-25. Auteur : Farid MARMOUZ
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Mai 2018
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